三叉神经鞘瘤:早期出现非典型三叉神经痛,三叉神经分布区感觉减退和运动根受累症状,耳聋出现较晚较轻,肿瘤位于三叉神经节附近不累及内听道,故无内听道扩大。CT等或低密度肿块,均匀或环状强化。MRI T1低信号,T2高信号,与听神经瘤MRI征像相似,常跨中、后颅窝呈哑铃状,颅底像可见圆孔或卵圆孔扩大。
上皮样囊肿(胆脂瘤):青年人阵发性三叉神经痛,主要限于第三支,或有面肌痉挛、视力减退,视神经萎缩或原因不明多次脑膜炎发作,听力减退不明显,前庭功能正常。CT示低密度病灶,轮廓清,无囊变及强化,形态不规则,边缘不整,可沿脑池窜行至颅中窝或脑干腹侧面,MRI信号与脂肪或脑脊液相似,T1高信号,T2信号减弱,与听神经瘤正好相反,“脂肪-脑脊液平面”为胆脂瘤破裂后的特殊表现,岩骨与内听道无改变。
脑膜瘤:发病年龄、病程与听神经瘤相似,但脑膜瘤的听力减退较轻,前庭功能改变不明显,而面神经和三叉神经症状较重,其不以内听道为中心,邻近岩骨尖有破坏和岩骨骨质增生。CT示略高密度或等密度卵圆形肿块,均匀增强,与岩骨广基相连,内听道正常,有时肿瘤钙化。MRI T1等信号为主,T2高信号,囊变少见,明显均匀强化。(见幕上肿瘤鉴别诊断4
听神经瘤:常以耳聋、耳鸣起病,三叉神经痛少见。以内听道为生长中心,内听道扩大,两侧相差2mm有意义。CT低密度或等密度病灶,一般会钙化,较少广基与岩骨相连,均匀或不均匀强化。MRI T1示低或低、等混合信号,T2为高等信号,呈鼠尾状突入内听道,边缘光滑,囊变多见。
血管母细胞瘤:囊结节型囊腔大结节小,增强后可见结节增强。实质型肿瘤T2信号明显升高,增强后显著强化,瘤内或瘤周可见血管流空信号。 室管膜瘤:源于四脑室的室管膜瘤侵及小脑半球、蚓部,与小脑星形细胞瘤相鉴别,前者囊变率低,常呈分叶状及斑点状细小钙化。 囊性胶质瘤:囊壁有不规则强化,壁结节多较大而强化不及血管母细胞瘤明显,不伴有异常血管流空影。 脑脓肿:有感染史,脓肿壁有环形强化,且厚薄一致,无壁结节。脓肿周围水肿明显。(参见幕上肿瘤鉴别诊断7) 出血:多发生在中老年,CT出血呈局限性高密度,无增强效应。星胶伴出血多见于儿童、青少年,血肿周围出现增强现象。
髓母细胞瘤:常见于儿童,好发与蚓部,常侵入或累及四脑室。CT病灶多为高密度,边界清楚,增强后成均匀一致增强。MRI T1和T2分别示低、等或高信号,少见钙化、出血、囊变和坏死。T2相信号强度及增强后强度不及血管母细胞瘤。沿蛛网膜下腔种植转移是髓母细胞瘤的特征,而星形胶质细胞瘤好发于小脑半球,若发生在小脑蚓部,则难以与髓母鉴别。
癫痫外科手术治疗需进行严格的术前评估,术前评估包括:①临床症状和体征;②视频脑电图、蝶骨电极等;③颅内电极检测:皮质脑电监测,深部电极脑电监测;④特殊MRI扫描、CT、PET-CT;⑤神经心理学评价⑥脑磁图、Wata试验等。 癫痫外科手术方式主要有哪些类型? 一是切除致痫病灶,如脑叶切除和海马、杏仁核切除术;大部分人都知道癫痫的发作是因为脑内存在异常的放电现象,这些异常放电的起源区就是致痫灶。通过外科手术将致痫灶切除后,异常放电没有了源头就会消失,癫痫才能彻底的被治愈。该类手术在术前评估上能发现明确致痫灶,且切除该致痫灶后不影响重要的神经功能。癫痫病灶切除术是目前唯一有希望能够根治癫痫的方法。 二是阻断癫痫传导的神经通路,如胼胝体切开术、大脑半球离断术、软膜下横切术及皮层热灼术。 该手术方式是一种姑息性手术,患者常呈全面性癫痫发作,且未见明确致痫灶或多发致痫灶,或致痫灶位于重要功能区不能切除时。阻断神经纤维联系的离断性手术对于病情只能起缓解或者改善作用,即手术目的在于减少发作次数或者减轻发作的严重程度,破坏癫痫发放的传导通路,并不能完全消除异常放电。 三是降低皮质兴奋性,提高自发放电阈值,如迷走神经刺激术。刺激迷走神经改变大脑内的电位,阻断甚至预防癫痫之发作。80%的病患其癫痫可获得某种程度的改善,40%的病人可以减少一半的发作。该手术不需开颅,创伤小,更安全,且是一个可逆性手术,对于明确的迷走神经刺激术无效或痊愈患者可行刺激器去除,几乎保留正常生理解剖结构。对于已经做过开颅手术效果仍然不好的患者,迷走神经刺激术无疑是一个比较好的选择。 大量治疗癫痫的资料表明,绝大多数病人手术是安全的,手术是癫痫治疗的一个重要方式。临床中,在多学科综合治疗的模式下,不论药物治疗还是外科手术治疗,多学科医师都会运用专业的知识及丰富的临床经验,仔细充分评估某种治疗方案为患者带来的获益及风险,为患者选择一个更加合适的治疗方案。
扭转痉挛神经外科手术治疗,主要包括立体定向脑深部核团毁损术和DBS。脑深部核团毁损术包括:丘脑切开术、苍白球切开术,毁损术有较高的风险,包括认知功能障碍、构音障碍、吞咽困难、肢体无力等。脑深部电刺激术(DBS)是对脑深部特定核团进行长期电刺激,从而达到治疗或缓解神经系统相关疾病的目的。DBS具有可逆、动态可调等优点,在特发性震颤和帕金森病患者中成功应用后,DBS越来越多地被应用于肌张力障碍疾病的治疗,如痉挛性斜颈、扭转痉挛等。目前,DBS已成功应用于成人肌张力障碍,但DBS在儿童肌张力障碍的治疗经验较少。
“扭转痉挛”可能有些人从来没听说过这个疾病,扭转痉挛(TD)又叫扭转性肌张力障碍,是常见的肌张力障碍临床类型,分为继发性和原发性扭转性肌张力障碍。原发性为常染色体隐形遗传,继发性可由病变、外伤、药物、毒素和代谢紊乱引起。 临床表现:下肢运动障碍,足内翻趾曲,足跟不能着地 →躯干和四肢不自主扭转运动(特征性表现:全身扭转或螺旋形运动)。神经电生理学认为可能与苍白球-丘脑-皮质环路中核团异常放电有关。该患儿基因检测发现KMT2B基因变异,关联疾病为儿童期发病的肌张力障碍28型,KMT2B 基 因 位 于 19 号 染 色 体 长 臂 上(Chr19q13.12),KMT2B基因变异或Chr19q13.12缺失都会引起该类型致病。肌张力障碍28型临床表现为: (1)下肢扭转性痉挛起病,逐渐蔓延至躯干、上肢、颈部及面部; (2)亦可以颈部或上肢扭转痉挛起病; (3)伴或不伴不同程度的智力及体力发育落后、生长迟缓、小头畸形、并指畸形、眼球震颤、斜 视、皮肤异常或精神障碍; (4)头颅MRI平扫无结构异常,小年龄患儿可能出现苍白球在T2加权像或弥散像呈对称性略低信号,以苍白球外侧为著,随着年龄的增长异常信号减 弱或消失; (5)代谢及生化检查无特异性异常。 目前治疗手段:1、病因治疗 2、药物对症治疗(安定、抗胆碱能药物、以美多芭为代表)3、药物无效---脑立体定向手术(毁损、DBS)
中国目前约有900万左右的癫痫患者,且每年新增40万左右,其中有30%以上的顽固性癫痫患者,需要进行外科手术治疗。而目前在中国癫痫手术量全年最高不超过1万例,但需要外科治疗的癫痫患者约有120万–180万,是一个庞大的治疗缺口,这些病人如何获得有效的治疗,使他们重新获得健康的人生呢? 以迷走神经刺激术即(VNS)为代表的神经调控技术,恰恰可以弥补手术的不足,以相对简便安全的治疗方法,让更多癫痫患者得到治疗机会。在巨大的顽固性癫痫患者中,至少有50%适合VNS治疗。 虽然其还不能像切除性手术那样对多数癫痫病人实现完全治愈,但其治疗效果已经得到患者及专家公认,而且其优势也很明显:不需要像开颅手术那样复杂、风险高、他以简便快捷、低风险并能够对癫痫发作有效控制为患者和家属广为接受。 VNS技术上,天坛医院与清华大学联合研发国产技术设备。其中国产VNS设备已经2016年正式上市,自上市后,全国已经做了大量的病例,他是进口VNS价钱的一半,从而极大降低医疗费用,减轻了患者负担。 VNS原理是: 大脑有一个Papez环路,这个环路有多种功能,包括记忆,环路与神经核团相关,也是边缘系统。对于一些颞叶癫痫,对其环路的刺激可能会对癫痫发作有影响。 VNS技术是一次性治疗还是要长期佩戴?是需要长期佩戴的,需要植入人体的。VNS是在颈部切开一个小口,暴露出颈动脉鞘,找到迷走神经,然后把电极缠到神经上。电极下面是固定的,有正极和负极,单向向上传导。另外我们在胸部锁骨下皮下做一个囊袋,埋藏刺激器。这个手术的过程只需要一个小时左右就完成了。不熟练的话,两个小时也做完了。 医生和患者考虑手术和VNS的因素中,哪个更高一些? 大多数癫痫病人是选择切除性手术的,因为手术有根治的可能,甚至有些病人一年只发作一、两次,也想做开颅手术,心理压力就特别大,就想要根治。这我们也够理解,因为病人会考虑结婚生子,家人和周围人的看法等等。当然其中也个别情况,甚至有这样的病人,医生说做切除性手术效果会很好,能够得到根治机会。但是病人就是不选,理由就是怕开颅,所以就要选择VNS。 但是实际上,正常人生孩子的致畸率是1-2%,癫痫患者在吃药状态下的致畸率3-4%,只增加了1-2个百分点,区别不是很大。但是患者不是这样认为,觉得风险还是很大,所以说心理因素也很重要,更重要的是医生要和病人讲清这个道理。 但是现实的情况是,如果一年只发作过几次,特别是核磁阴性的,无法确定致痫病灶的,很难做切除性手术。 我们要做脑电抓发作期癫痫波,要监测发作,如果一年只发作十次八次,那很难抓到。抓到了还不一定能够保证定位到这个部位。包括立体脑电技术SEEG,把电极植入后要天天监测,国外监测时间长的也有,长时间的,两个月三个月都有,但是中国病人多,恐怕很难做到,病人也无法坚持。 一些类型的儿童癫痫用VNS的治疗效果特别好,对这一类儿童患者,VNS治疗而且会改善儿童认知功能。 VNS早期治疗小儿癫痫的价值是,如果不选择VNS治疗,而用大量的药物或者多种药物,除了药物本身有损害,关键是也控制不了发作。那么在儿童三、五岁大脑发育期的时候,如果控制不了癫痫发作的话,就会对智力有很大损害。即使成人之后有根治的方法,智力也不会改善。 因此:当一些顽固性癫痫患者惧怕开颅手术或者压根没有开颅切除手术机会时,是完全可以选者VNS即迷走神经刺激术来治来治疗的。